Visão Geral
A pancreatite autoimune é uma inflamação crônica causada pelo sistema imunológico do corpo atacando o pâncreas. A pancreatite autoimune responde ao tratamento com esteroides. Dois subtipos de pancreatite autoimune são agora reconhecidos: tipo 1 e tipo 2.
A pancreatite autoimune tipo 1 também é chamada de pancreatite relacionada à IgG4 e faz parte de uma doença chamada doença relacionada à IgG4 (IgG4-RD), que muitas vezes afeta múltiplos órgãos, incluindo o pâncreas, ductos biliares do fígado, glândulas salivares, rins e linfonodos.
A pancreatite autoimune tipo 2, também chamada de pancreatite idiopática centrada no ducto, parece afetar apenas o pâncreas, embora cerca de um terço das pessoas com pancreatite autoimune tipo 2 tenha doença inflamatória intestinal associada.
A pancreatite autoimune é uma doença rara, recentemente reconhecida e pode ser diagnosticada erroneamente como câncer de pâncreas. Essas duas doenças têm sinais e sintomas semelhantes, mas tratamentos muito diferentes, portanto, é muito importante distinguir uma da outra.
Sintomas da pancreatite autoimune
A pancreatite autoimune é difícil de diagnosticar. Muitas vezes, a pancreatite autoimune não causa sintomas. Se a pancreatite autoimune causar sintomas, eles são semelhantes aos do câncer de pâncreas.
Os sintomas do câncer de pâncreas são:
- Urina escura
- Fezes pálidas ou que flutuam no vaso sanitário
- Pele e olhos amarelados
- Dor na parte superior do abdômen ou na metade das costas
- Náuseas e vômitos
- Fraqueza ou cansaço extremo
- Perda de apetite ou sensação de saciedade
- Perda de peso sem motivo aparente
O sinal mais comum da pancreatite autoimune, presente em cerca de 80% das pessoas, é a icterícia indolor, causada por ductos biliares obstruídos. A pancreatite autoimune também pode causar perda de peso. Muitas pessoas com pancreatite autoimune têm massas no pâncreas e em outros órgãos, que podem ser mal diagnosticadas como câncer.
Outras diferenças entre tipo 1 e tipo 2 da pancreatite autoimune são:
- Na pancreatite autoimune tipo 1, a doença pode afetar outros órgãos além do pâncreas. A pancreatite autoimune tipo 2 afeta apenas o pâncreas, embora a doença esteja associada a outra condição autoimune, a doença inflamatória intestinal.
- A pancreatite autoimune tipo 1 responde rapidamente ao tratamento com esteroides.
- A pancreatite autoimune tipo 1 é propensa a recaídas se o tratamento for interrompido.
Quando você deve ver um médico?
A pancreatite autoimune muitas vezes não causa sintomas. No entanto, consulte um médico se você experimentar perda de peso inexplicada, dor abdominal, icterícia ou outros sinais e sintomas que o incomodem.
Causas da pancreatite autoimune
Os médicos não sabem o que causa a pancreatite autoimune, mas, como em outras doenças autoimunes, o sistema imunológico do corpo ataca o tecido saudável do corpo.
Fatores de risco
Pessoas com pancreatite autoimune tipo 1 costumam:
- Ter mais de 60 anos
- Ser homens
Pessoas com pancreatite autoimune tipo 2:
- Geralmente têm mais de 40 anos (uma ou duas décadas mais jovens do que aqueles com tipo 1)
- São mais propensas a ter doença inflamatória intestinal, como colite ulcerativa
Complicações da pancreatite autoimune
A pancreatite autoimune pode causar uma variedade de complicações.
- Insuficiência pancreática. A pancreatite autoimune pode afetar a capacidade do seu pâncreas de produzir enzimas suficientes. Os sinais e sintomas podem incluir diarreia, perda de peso, doença óssea metabólica e deficiência de vitaminas ou minerais.
- Diabetes. Como o pâncreas é o órgão que produz insulina, danos a ele podem causar diabetes, e você pode precisar de tratamento com medicamentos orais ou insulina.
- Calcificações ou pedras pancreáticas.
Os tratamentos para a pancreatite autoimune, como o uso prolongado de esteroides, também podem causar complicações. No entanto, mesmo com essas complicações, as pessoas que recebem tratamento para pancreatite autoimune têm uma expectativa de vida normal.
Não há associação estabelecida entre a pancreatite autoimune e o câncer de pâncreas.
Diagnóstico da pancreatite autoimune
A pancreatite autoimune é difícil de diagnosticar, pois seus sinais e sintomas são muito semelhantes aos do câncer de pâncreas. No entanto, um diagnóstico preciso é extremamente importante.
Pessoas com pancreatite autoimune tendem a ter um aumento geral do pâncreas, mas também podem ter uma massa no pâncreas. Para determinar o diagnóstico e identificar qual tipo de pancreatite autoimune você tem, são necessários testes de sangue e exames de imagem.
Exames para diagnosticar pancreatite autoimune
Nenhum teste único ou característica específica identifica a pancreatite autoimune. Até recentemente, diferentes abordagens diagnósticas ao redor do mundo tornaram o diagnóstico mais difícil. Às vezes, a cirurgia é necessária para excluir o câncer de pâncreas.
Testes específicos podem incluir:
- Exames de imagem. Exames do seu pâncreas e outros órgãos podem incluir tomografia computadorizada (TC), ressonância magnética (RM), ultrassonografia endoscópica e colangiopancreatografia retrógrada endoscópica.
- Exames de sangue. Você será testado para níveis elevados de uma imunoglobulina chamada IgG4, produzida pelo seu sistema imunológico. Pessoas com pancreatite autoimune tipo 1, mas não com tipo 2, terão níveis elevados de IgG4 no sangue.
No entanto, um teste positivo não significa necessariamente que você tenha essa doença. Um pequeno número de pessoas que não têm pancreatite autoimune, incluindo algumas com câncer de pâncreas, também apresenta altos níveis de IgG4 no sangue.
- Biopsia por punção endoscópica. Neste teste, patologistas analisam uma amostra de tecido pancreático no laboratório. A pancreatite autoimune tem uma aparência distintiva que é facilmente reconhecida ao microscópio. Os médicos inserem um pequeno tubo (endoscópio) pela boca até o estômago e, guiados por ultrassom, removem um pouco de tecido do pâncreas usando uma agulha especial.
O desafio é obter uma amostra de tecido grande o suficiente para análise, em vez de apenas algumas células. Este procedimento não é amplamente disponível, e os resultados podem não ser conclusivos.
- Terapia à base de esteroides. Como a pancreatite autoimune é o único distúrbio pancreático conhecido que responde a esteroides, os médicos às vezes usam um curso experimental deste medicamento para confirmar um diagnóstico. A resposta aos corticosteroides é medida por TC e pela melhora nos níveis de IgG4 no soro.
Tratamento da pancreatite autoimune
- Drenagem biliar. Antes de iniciar o tratamento, às vezes os médicos inserem um tubo para drenar os ductos biliares (drenagem biliar) em pessoas com sintomas de icterícia obstrutiva. No entanto, muitas vezes a icterícia melhora apenas com o tratamento com esteroides. Às vezes, a drenagem é recomendada se o diagnóstico for incerto.
- Esteroides. Os sintomas da pancreatite autoimune geralmente melhoram após um curto curso de prednisona ou prednisona. Muitas pessoas respondem rapidamente, mesmo dramaticamente. Às vezes, as pessoas melhoram sem tratamento algum.
- Imunossupressores e imunomoduladores. Cerca de 30% a 50% das vezes, a pancreatite autoimune retorna, requerendo tratamento adicional, às vezes a longo prazo. Para ajudar a reduzir os efeitos colaterais graves associados ao uso prolongado de esteroides, os médicos geralmente adicionam medicamentos que suprimem ou modificam o sistema imunológico, às vezes chamados de medicamentos que poupam esteroides, ao tratamento. Você pode ser capaz de parar de tomar esteroides completamente.
Imunossupressores e imunomoduladores incluem mercaptopurina (Purinethol, Purixan), azatioprina (Imuran, Azasan) e rituximabe (Rituxan). Em geral, esses medicamentos foram usados em grupos de amostra pequenos, e os benefícios a longo prazo ainda estão sendo estudados.
- Tratamento da insuficiência pancreática. Se você tiver enzimas pancreáticas insuficientes, pode precisar de enzimas suplementares. Se você precisar de suplementos, seu médico prescreverá enzimas pancreáticas (Creon, Viokace, Pancreaze, Zenpep, Pertzye). As versões de venda livre desses medicamentos não são regulamentadas pela Administração de Alimentos e Medicamentos.
- Tratamento para diabetes. Se você tiver diabetes, precisará de tratamento apropriado.
- Monitoramento do envolvimento de outros órgãos. A pancreatite autoimune tipo 1 muitas vezes está associada ao envolvimento de outros órgãos, incluindo linfonodos e glândulas salivares aumentados, cicatrização dos ductos biliares, inflamação hepática e doença renal. Embora esses sinais possam diminuir ou desaparecer completamente com a terapia com esteroides, seu médico continuará a monitorá-lo.
Preparando-se para uma consulta médica
Se o seu médico suspeitar que você pode ter pancreatite autoimune, você pode ser encaminhado a um gastroenterologista.
O que você deve fazer
- Esteja ciente de quaisquer restrições antes da consulta. Ao marcar sua consulta, certifique-se de perguntar se há algo que você precise fazer com antecedência, como restringir sua dieta.
- Anote quaisquer sintomas que você esteja experimentando, mesmo que pareçam não estar relacionados ao motivo pelo qual você agendou a consulta.
- Faça anotações sobre informações pessoais importantes, incluindo mudanças recentes na vida ou estresses significativos.
- Liste todos os medicamentos e quaisquer vitaminas ou suplementos que você está tomando.
- Considere levar um membro da família ou amigo com você. Às vezes, pode ser difícil lembrar todas as informações fornecidas durante uma consulta. Alguém que o acompanha pode lembrar de algo que você perdeu ou esqueceu.
- Anote uma lista de perguntas para fazer ao seu médico.
Seu tempo com o médico é limitado. Você deve fazer essas perguntas ao seu médico sobre pancreatite autoimune:
- Você pode explicar meus resultados de exames?
- Como você pode ter certeza de que eu não tenho câncer de pâncreas?
- Eu precisarei de mais testes?
- Qual é o estágio da progressão da minha doença?
- A doença voltará após o tratamento inicial?
- Eu precisarei de tratamento vitalício para prevenir recaídas?
- Quão grave é o dano ao meu pâncreas?
- Quais métodos de tratamento podem aliviar meus sinais e sintomas?
- Quais são os efeitos colaterais potenciais de cada método de tratamento?
- Quais sinais e sintomas indicam que minha condição está piorando e que preciso marcar outra consulta?
- Quais sinais e sintomas de complicações devo observar?
- Eu tenho outras condições de saúde. Como posso gerenciar melhor essas condições médicas juntos?
- Existem restrições que eu preciso seguir?
Além das perguntas que você se preparou para fazer ao seu médico, não hesite em fazer perguntas que surgirem durante sua consulta.
O que seu médico pode perguntar
Seu médico fará várias perguntas. Seu médico pode perguntar:
- Quando você começou a sentir os sintomas?
- Você tem dor abdominal, urina escura, fezes pálidas, coceira ou perda de peso?
- Seus sintomas foram contínuos ou ocasionais?
- Quão severos são seus sintomas?
- O que parece melhorar seus sintomas?
- O que parece agravar seus sintomas?
- Você já teve esses sintomas antes?
- Você já foi diagnosticado com pancreatite?
- Você começou algum novo medicamento antes do início dos seus sintomas?
