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Tumor neuroectodérmico primitivo

Tumor neuroectodérmico primitivo
Outro nome PNET
Tumor neuroectodérmico primitivo
Micrografia de uma seção corada por H&E de um PNET periférico.
Especialidade Oncologia

Tumor neuroectodérmico primitivo é um tumor maligno (canceroso) da crista neural. É um tumor raro, geralmente ocorrendo em crianças e jovens adultos com menos de 25 anos de idade. A taxa de sobrevivência geral em 5 anos é de cerca de 53%.

Ele recebe esse nome porque a maioria das células do tumor é derivada do neuroectoderma, mas não se desenvolveu e diferenciaram da maneira que um neurônio normal faria, portanto, as células aparecem “primitivas”.

PNET pertence à família dos tumores de Ewing.

Genética

Utilizando transferência gênica do antígeno T grande do SV40 em células precursoras neurais de ratos, foi estabelecido um modelo de tumor cerebral. Os PNETs foram histologicamente indistinguíveis de seus homólogos humanos e foram usados para identificar novos genes envolvidos na carcinogênese de tumores cerebrais humanos. O modelo foi utilizado para confirmar o p53 como um dos genes envolvidos nos meduloblastomas humanos, mas como apenas cerca de 10% dos tumores humanos mostraram mutações nesse gene, o modelo pode ser usado para identificar outros parceiros de ligação do antígeno T grande do SV40, além do p53.

Diagnóstico

Micrografia de uma seção corada por H&E de um PNET periférico.
Micrografia de uma seção corada por H&E de um PNET periférico.

Classificação

É classificado em dois tipos, com base na localização no corpo: PNET periférico e PNET do SNC.

PNET Periférico

O PNET periférico (pPNET) agora é considerado praticamente idêntico ao sarcoma de Ewing:

“As evidências atuais indicam que tanto o sarcoma de Ewing quanto o PNET possuem um fenótipo neural semelhante e, por compartilharem uma translocação cromossômica idêntica, devem ser vistos como o mesmo tumor, diferenciando-se apenas em seu grau de diferenciação neural. Tumores que demonstram diferenciação neural por microscopia óptica, imuno-histoquímica ou microscopia eletrônica têm sido tradicionalmente rotulados como PNETs, e aqueles que não são diferenciados por essas análises foram diagnosticados como sarcoma de Ewing.”

Coragem CD99 de tecido proveniente de PNET periférico
Coragem CD99 de tecido proveniente de PNET periférico.

PNET do SNC

PNET central supratentorial em um paciente de 5 anos
PNET central supratentorial em um paciente de 5 anos.

PNET do SNC geralmente refere-se a PNETs supratentoriais.

  • No passado, meduloblastomas eram considerados PNETs; no entanto, eles são geneticamente, transcricionalmente e clinicamente distintos. Assim, os PNETs “infratentoriais” agora são referidos como meduloblastomas.
  • Pineoblastomas são tumores embrionários que se originam na glândula pineal e são provavelmente distintos dos PNETs supratentoriais.

Tratamento do tumor neuroectodérmico primitivo

A abordagem para o manejo de um PNET do SNC é primeiro obter imagens detalhadas através de ressonância magnética, bem como exames adicionais do corpo do paciente (raio-X, tomografia, PET, até biópsias de medula óssea) para procurar metástases ou outras malignidades associadas. O tumor então precisará ser biopsiado para confirmar o diagnóstico. Após a confirmação do diagnóstico de PNET do SNC, o manejo inclui quimioterapia neoadjuvante e radiação (para reduzir a carga do tamanho do tumor), ressecção cirúrgica completa com margens negativas confirmadas e/ou quimioterapia adjuvante pós-cirúrgica adicional. O PNET do SNC é agressivo e deve ser tratado como tal. Serviços de cuidados paliativos também devem se envolver na equipe de cuidados do paciente assim que o diagnóstico for feito.

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