Tumor neuroectodérmico primitivo | |
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Outro nome | PNET |
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Micrografia de uma seção corada por H&E de um PNET periférico. | |
Especialidade | Oncologia |
Tumor neuroectodérmico primitivo é um tumor maligno (canceroso) da crista neural. É um tumor raro, geralmente ocorrendo em crianças e jovens adultos com menos de 25 anos de idade. A taxa de sobrevivência geral em 5 anos é de cerca de 53%.
Ele recebe esse nome porque a maioria das células do tumor é derivada do neuroectoderma, mas não se desenvolveu e diferenciaram da maneira que um neurônio normal faria, portanto, as células aparecem “primitivas”.
PNET pertence à família dos tumores de Ewing.
Genética
Utilizando transferência gênica do antígeno T grande do SV40 em células precursoras neurais de ratos, foi estabelecido um modelo de tumor cerebral. Os PNETs foram histologicamente indistinguíveis de seus homólogos humanos e foram usados para identificar novos genes envolvidos na carcinogênese de tumores cerebrais humanos. O modelo foi utilizado para confirmar o p53 como um dos genes envolvidos nos meduloblastomas humanos, mas como apenas cerca de 10% dos tumores humanos mostraram mutações nesse gene, o modelo pode ser usado para identificar outros parceiros de ligação do antígeno T grande do SV40, além do p53.
Diagnóstico

Classificação
É classificado em dois tipos, com base na localização no corpo: PNET periférico e PNET do SNC.
PNET Periférico
O PNET periférico (pPNET) agora é considerado praticamente idêntico ao sarcoma de Ewing:
“As evidências atuais indicam que tanto o sarcoma de Ewing quanto o PNET possuem um fenótipo neural semelhante e, por compartilharem uma translocação cromossômica idêntica, devem ser vistos como o mesmo tumor, diferenciando-se apenas em seu grau de diferenciação neural. Tumores que demonstram diferenciação neural por microscopia óptica, imuno-histoquímica ou microscopia eletrônica têm sido tradicionalmente rotulados como PNETs, e aqueles que não são diferenciados por essas análises foram diagnosticados como sarcoma de Ewing.”

PNET do SNC

PNET do SNC geralmente refere-se a PNETs supratentoriais.
- No passado, meduloblastomas eram considerados PNETs; no entanto, eles são geneticamente, transcricionalmente e clinicamente distintos. Assim, os PNETs “infratentoriais” agora são referidos como meduloblastomas.
- Pineoblastomas são tumores embrionários que se originam na glândula pineal e são provavelmente distintos dos PNETs supratentoriais.
Tratamento do tumor neuroectodérmico primitivo
A abordagem para o manejo de um PNET do SNC é primeiro obter imagens detalhadas através de ressonância magnética, bem como exames adicionais do corpo do paciente (raio-X, tomografia, PET, até biópsias de medula óssea) para procurar metástases ou outras malignidades associadas. O tumor então precisará ser biopsiado para confirmar o diagnóstico. Após a confirmação do diagnóstico de PNET do SNC, o manejo inclui quimioterapia neoadjuvante e radiação (para reduzir a carga do tamanho do tumor), ressecção cirúrgica completa com margens negativas confirmadas e/ou quimioterapia adjuvante pós-cirúrgica adicional. O PNET do SNC é agressivo e deve ser tratado como tal. Serviços de cuidados paliativos também devem se envolver na equipe de cuidados do paciente assim que o diagnóstico for feito.