Síndrome de Churg-Strauss

O síndrome de Churg-Strauss é uma desordem caracterizada pela inflamação dos vasos sanguíneos. Essa inflamação pode restringir o fluxo sanguíneo para órgãos e tecidos, ocasionando, em alguns casos, danos permanentes. Essa condição também é conhecida como granulomatose eosinofílica com poliangiite.

A asma é o sinal mais comum do síndrome de Churg-Strauss. Essa desordem também pode causar outros problemas, como rinite alérgica, erupções cutâneas, sangramentos gastrointestinais e dor e dormência nas mãos e pés.

O síndrome de Churg-Strauss é raro e não possui cura. O seu médico normalmente pode ajudar a controlar os sintomas com esteroides e outros poderosos medicamentos imunossupressores.

Sintomas do síndrome de Churg-Strauss

O síndrome de Churg-Strauss varia bastante de pessoa para pessoa. Algumas pessoas apresentam apenas sintomas leves, enquanto outras podem ter complicações graves ou que colocam a vida em risco.

Também chamado de granulomatose eosinofílica com poliangiite, o síndrome de Churg-Strauss tende a ocorrer em três estágios e a piorar progressivamente. Quase todos os indivíduos com síndrome de Churg-Strauss têm asma, sinusite crônica e contagens elevadas de glóbulos brancos chamados eosinófilos. A asma geralmente começa de cinco a nove anos antes do diagnóstico do síndrome de Churg-Strauss.

Outros sintomas do síndrome de Churg-Strauss podem incluir:

• Rinite alérgica
• Febre
• Perda de apetite e perda de peso
• Dores nas articulações e nos músculos
• Fadiga
• Tosse
• Dor abdominal e sangramento gastrointestinal
• Fraqueza, cansaço
• Erupção cutânea ou feridas na pele
• Dor, dormência e sensação de formigamento nas mãos e pés
• Dor abdominal intensa
• Dificuldade para respirar
• Sangue na urina ou nas fezes

Quando você deve ver um médico?

Você deve procurar um médico se desenvolver sinais e sintomas como dificuldades respiratórias ou um nariz escorrendo que não desaparece, especialmente se ocorrer juntamente com dor facial persistente. Você também deve consultar um médico se tiver asma ou rinite alérgica que piora repentinamente.

O síndrome de Churg-Strauss é raro, e é mais provável que esses sintomas tenham outras causas. O diagnóstico e tratamento precoces melhoram o prognóstico.

Causas do síndrome de Churg-Strauss

A causa do síndrome de Churg-Strauss é em grande parte desconhecida. É provável que uma combinação de genes e fatores ambientais, como alérgenos ou certos medicamentos, desencadeie uma resposta exagerada do sistema imunológico. Ao invés de proteger contra bactérias e vírus invasores, o sistema imunológico ataca o tecido saudável, causando inflamação generalizada.

Fatores de risco

Possíveis fatores de risco para o síndrome de Churg-Strauss incluem:

• Idade. Em média, as pessoas diagnosticadas com o síndrome de Churg-Strauss têm entre 30 e 50 anos de idade.
• Histórico de asma ou problemas nasais. A maioria das pessoas diagnosticadas com o síndrome de Churg-Strauss possui um histórico de alergias nasais severas, sinusite crônica ou asma.

Complicações do síndrome de Churg-Strauss

O síndrome de Churg-Strauss pode afetar muitos órgãos, incluindo pulmões, pele, sistema gastrointestinal, rins, músculos, articulações e coração. Sem tratamento, essa doença pode ser fatal.

As complicações do síndrome de Churg-Strauss dependem dos órgãos afetados e podem incluir:

• Dano a nervos periféricos. O síndrome de Churg-Strauss pode causar danos aos nervos nas mãos e pés, levando a dormência, ardor e perda de função.
• Cicatrização da pele. A inflamação pode provocar feridas que podem deixar cicatrizes.
• Doença cardíaca. Complicações cardíacas do síndrome de Churg-Strauss incluem inflamação da membrana que envolve o coração, inflamação da camada muscular da parede cardíaca, infarto do miocárdio e insuficiência cardíaca.
• Dano renal. Se o síndrome de Churg-Strauss afetar seus rins, você pode desenvolver glomerulonefrite. Essa doença prejudica a capacidade de filtração dos seus rins, levando ao acúmulo de resíduos na corrente sanguínea.

Diagnóstico do síndrome de Churg-Strauss

Não existe um teste específico que possa confirmar o síndrome de Churg-Strauss. Como os sintomas do síndrome de Churg-Strauss são semelhantes aos de outras doenças, pode ser difícil chegar a um diagnóstico.

Os primeiros sinais e sintomas, como asma e sinusite, tendem a ser bastante comuns, de modo que um diagnóstico pode não ser confirmado até que a inflamação tenha causado sérios danos a órgãos e nervos.

Os 6 critérios

O Colégio Americano de Reumatologia estabeleceu critérios para identificar o síndrome de Churg-Strauss. Geralmente, você é considerado como tendo o síndrome de Churg-Strauss se possuir quatro dos seis critérios. Esses critérios são:

• Asma. A maioria das pessoas diagnosticadas com o síndrome de Churg-Strauss apresenta asma crônica, frequentemente severa.
• Contagem de eosinófilos acima do normal (um tipo de glóbulo branco). Os eosinófilos normalmente correspondem a 1% a 3% dos glóbulos brancos. Uma contagem acima de 10% é considerada anormalmente alta e um forte indicativo do síndrome de Churg-Strauss.
• Dano a 1 ou mais grupos nervosos. A maioria das pessoas com o síndrome de Churg-Strauss apresenta um tipo de dano nervoso que causa dormência ou dor nas mãos e pés.
• Pontos ou lesões migratórias em uma imagem de raios-X do tórax. Essas lesões geralmente se movem de um lugar para outro ou aparecem e desaparecem. Em uma imagem de raios-X do tórax, as lesões imitam pneumonia.
• Problemas sinusais. Um histórico de sinusite aguda ou crônica é comum em pessoas com o síndrome de Churg-Strauss.
• Glóbulos brancos presentes fora dos vasos sanguíneos. Seu médico pode solicitar uma biópsia de tecido da sua pele ou de um pólipo nasal removido para verificar a presença de eosinófilos fora de um vaso sanguíneo.

Para diagnosticar o síndrome de Churg-Strauss, o médico provavelmente solicitará vários testes, incluindo:

• Exames de sangue. Quando o seu sistema imunológico ataca as células do próprio corpo, como ocorre no síndrome de Churg-Strauss, ele forma proteínas chamadas autoanticorpos.

  Um exame de sangue pode detectar certos autoanticorpos no seu sangue que podem sugerir, mas não confirmar, um diagnóstico do síndrome de Churg-Strauss. Um exame de sangue também pode medir o nível de eosinófilos, embora outras doenças, incluindo asma, possam aumentar o número dessas células.

• Exames de imagem. Raios-X e tomografias computadorizadas procuram anomalias nos seus pulmões e seios nasais.
• Biópsia do tecido afetado. Se outros testes sugerirem o síndrome de Churg-Strauss, pode ser necessário remover uma pequena amostra de tecido para exame ao microscópio. O tecido pode ser dos seus pulmões ou de outro órgão, como pele ou músculos, para confirmar ou excluir a presença de vasculite.

Tratamento do síndrome de Churg-Strauss

Não existe cura para o síndrome de Churg-Strauss. Mas medicamentos podem ajudar a controlar os sintomas.

Os medicamentos usados para tratar o síndrome de Churg-Strauss incluem:

• Corticosteroides. A prednisona, que reduz a inflamação, é o medicamento mais comumente prescrito para o síndrome de Churg-Strauss. Seu médico pode prescrever uma dose alta de corticosteroides ou um aumento na sua dose atual de corticosteroides para controlar rapidamente os seus sintomas.

  Mas, como doses altas de corticosteroides podem causar efeitos colaterais graves, seu médico reduzirá a dose gradualmente até que você esteja tomando a menor quantidade que manterá sua doença sob controle. Mesmo doses mais baixas tomadas por períodos prolongados podem causar efeitos colaterais.

  Os efeitos colaterais dos corticosteroides incluem perda óssea, hiperglicemia, ganho de peso, catarata e infecções de difícil tratamento.

• Outros medicamentos imunossupressores. Para pessoas com sintomas leves, um corticosteroide sozinho pode ser suficiente. Outras pessoas necessitam de um outro medicamento imunossupressor, como ciclofosfamida, azatioprina (Azasan, Imuran) ou metotrexato (Trexall), para reduzir ainda mais a reação imunológica do corpo.

  Como esses medicamentos prejudicam a capacidade do corpo de combater infecções e podem causar outros efeitos colaterais sérios, sua condição será monitorada de perto enquanto você estiver tomando-os.

• Imunoglobulina. Administrada como uma infusão mensal, a imunoglobulina geralmente é indicada para pessoas que não responderam a outros tratamentos. Os efeitos colaterais mais comuns são sintomas semelhantes aos da gripe que geralmente duram apenas um dia ou mais. A imunoglobulina é cara e não funciona para todos.
• Medicamentos biológicos. Medicamentos como o mepolizumabe (Nucala), recentemente aprovado pela Food and Drug Administration, assim como benralizumabe (Fasenra) e rituximabe (Rituxan), alteram a resposta do sistema imunológico e parecem melhorar os sintomas e diminuir o número de eosinófilos.

  Esses medicamentos foram estudados apenas em pequenos ensaios, e sua segurança e eficácia a longo prazo ainda são desconhecidas.

A terapia medicamentosa pode aliviar os sintomas do síndrome de Churg-Strauss e levar a doença à remissão. Mas as recaídas são comuns.

Seu médico provavelmente realizará exames de sangue e outros testes regularmente para monitorar sua condição e sua reação aos medicamentos que você está tomando.

Cuidados em casa

O tratamento a longo prazo com prednisona pode causar vários efeitos colaterais. Você pode minimizar esses problemas fazendo as seguintes coisas:

• Proteja seus ossos. Pergunte ao seu médico quanto de vitamina D e cálcio você precisa na sua dieta e discuta se deve tomar suplementos.
• Faça exercícios. Exercícios podem ajudar você a manter um peso saudável, o que é importante quando você está tomando medicamentos corticosteroides que podem causar ganho de peso. O treinamento de força e exercícios de suporte de peso, como caminhar e correr, também ajudam a melhorar a saúde óssea.
• Parar de fumar. Isso é uma das coisas mais importantes que você pode fazer pela sua saúde geral. Além de causar sérios problemas de saúde, fumar agrava os problemas que você já enfrenta e pode aumentar os efeitos colaterais dos medicamentos.
• Coma uma dieta saudável. Os esteroides podem causar altos níveis de açúcar no sangue e, eventualmente, diabetes tipo 2. Consuma alimentos que ajudem a manter o açúcar no sangue estável, como frutas, vegetais e grãos integrais.

Enfrentamento e apoio

Aqui estão algumas sugestões para lidar com o síndrome de Churg-Strauss:

• Eduque-se. Conhecer a doença pode ajudar a prepará-lo para lidar com complicações ou recidivas.
• Construa um sistema de apoio. Família e amigos podem ajudar imensamente. Você pode também querer conversar com um conselheiro ou assistente social de saúde que conheça a doença. Ou pode ser útil conversar com outras pessoas que tenham o síndrome de Churg-Strauss.

Preparando-se para uma consulta com seu médico

Se você tiver sinais e sintomas comuns ao síndrome de Churg-Strauss, marque uma consulta com seu médico. O diagnóstico e tratamento precoces melhoram significativamente o prognóstico dessa doença.

Se o seu médico de cuidados primários suspeitar do síndrome de Churg-Strauss, ele provavelmente o encaminhará a um especialista que trabalha com desordens que causam inflamação nos vasos sanguíneos (vasculite), como um reumatologista ou imunologista. Você também pode ver um pneumologista, já que o síndrome de Churg-Strauss afeta suas vias respiratórias.

Aqui estão algumas informações para ajudá-lo a se preparar para sua consulta.

Quando você marcar uma consulta, pergunte se deve fazer algo com antecedência, como restringir sua dieta. Também pergunte se precisará ficar no consultório do médico para observação após seus exames.

Anote as seguintes informações:

• Seus sintomas e quando começaram, mesmo os sintomas que parecem não estar relacionados ao síndrome de Churg-Strauss
• Informações médicas importantes, incluindo outras condições médicas com as quais você foi diagnosticado
• Todos os medicamentos, vitaminas e outros suplementos que você toma, incluindo doses
• Perguntas a serem feitas ao seu médico

Se você consultou outros médicos sobre sua doença, leve uma carta resumindo as conclusões deles e cópias das imagens recentes de raios-X do tórax ou dos seios nasais. Leve um membro da família ou um amigo junto com você para ajudar a lembrar as informações que você receber.

Perguntas básicas para fazer ao seu médico são:

• Qual é a causa mais provável da minha doença?
• Quais são outras causas possíveis?
• Quais testes diagnósticos eu preciso?
• Qual método de tratamento você recomenda?
• Que mudanças de vida posso fazer para ajudar a reduzir ou controlar meus sintomas?

O que seu médico pode perguntar

Seu médico pode lhe fazer estas perguntas:

• Seus sintomas, especialmente os relacionados à asma, pioraram com o tempo?
• Seus sintomas incluem falta de ar ou chiado?
• Seus sintomas incluem problemas sinusais?
• Seus sintomas incluem problemas gastrointestinais, como náuseas, vômitos ou diarreia?
• Você tem sentido dormência, dor ou fraqueza em um braço ou perna?
• Você perdeu peso sem tentar?
• Você foi diagnosticado com outras condições médicas, incluindo alergias ou asma?