Tratamento do cordoma em crianças

16/03/2025

Informações gerais sobre cordoma em crianças:

O cordoma infantil é uma doença na qual células malignas (câncer) se formam no tecido encontrado dentro da coluna vertebral.
Os sinais e sintomas do cordoma dependem do local onde o tumor se forma no tecido da coluna vertebral.
Testes que examinam a coluna vertebral são utilizados para ajudar no diagnóstico do cordoma.
Certos fatores afetam o prognóstico (chance de recuperação).

Cordoma é um tipo de tumor de crescimento lento que se forma em qualquer lugar ao longo da coluna vertebral, desde a base do crânio (um osso chamado clivo) até o cóccix. Em crianças e adolescentes, os cordomas se formam com mais frequência no tecido próximo à coluna vertebral, na base do crânio ou no cóccix, dificultando a remoção completa por meio de cirurgia.

Esses sintomas podem ser causados pelo cordoma ou por outras doenças. Consulte o médico se seu filho apresentar algum dos seguintes sintomas:

Dor de cabeça.
Visão dupla.
Nariz entupido ou congestionado.
Dificuldade para falar.
Dificuldade para engolir.
Dor no pescoço ou nas costas.
Dor ao longo das pernas.
Formigamento, dormência ou fraqueza nos braços e pernas.
Mudança nos hábitos intestinais ou urinários.

Tratamento do cordoma em crianças — **Anatomia da coluna vertebral**. A coluna vertebral é composta por ossos, músculos, tendões, nervos e outros tecidos que se estendem da base do crânio perto da medula espinhal (clivo) até o cóccix. As vértebras (ossos das costas) incluem a coluna cervical (C1-C7), a coluna torácica (T1-T12), a coluna lombar (L1-L5), a coluna sacral (S1-S5) e o cóccix. Cada vértebra é separada por um disco. As vértebras cercam e protegem a medula espinhal. A medula espinhal é dividida em segmentos, cada um contendo um par de nervos espinhais que enviam mensagens entre o cérebro e o resto do corpo. Muitos nervos espinhais se estendem além do cone medular (o final da medula espinhal) para formar um feixe de nervos chamado cauda equina.

Testes que examinam a coluna vertebral são usados para ajudar a diagnosticar cordoma.

Os seguintes testes e procedimentos podem ser utilizados:

Exame físico e histórico de saúde: Um exame do corpo para verificar sinais gerais de saúde, incluindo a verificação de sinais de doença, como nódulos ou qualquer outra coisa que pareça incomum. Também será feito um histórico dos hábitos de saúde do paciente e de doenças e tratamentos passados.
Ressonância magnética (MRI): Um procedimento que utiliza um ímã, ondas de rádio e um computador para fazer uma série de imagens detalhadas de áreas do corpo, como a coluna vertebral inteira. Este procedimento também é chamado de imagem por ressonância magnética nuclear (NMRI).
Tomografia computadorizada (CAT scan): Um procedimento que cria uma série de imagens detalhadas de áreas dentro do corpo, como o cérebro e a coluna vertebral, tiradas de diferentes ângulos. As imagens são feitas por um computador ligado a uma máquina de raios X. Um corante pode ser injetado em uma veia ou ser ingerido para ajudar os órgãos ou tecidos a se destacarem mais claramente. Este procedimento também é conhecido como tomografia computadorizada, tomografia computadorizada ou tomografia computadorizada axial.
Biópsia: Coleta de células ou tecidos usando uma agulha, para que possam ser analisados e verificados por um patologista ao microscópio para verificar sinais de câncer. A amostra de tecido também pode ser verificada quanto a um alto nível de uma proteína chamada brachyury.

Certos fatores afetam o prognóstico (chance de recuperação).

O prognóstico depende dos seguintes fatores:

A idade da criança.
Onde o tumor se forma no tecido ao longo da coluna vertebral.
Como o tumor responde ao tratamento.
Se houve mudanças nos hábitos de defecação ou urinação no diagnóstico.
Se o tumor foi recém-diagnosticado ou se recorreu (voltou).

Estágios do cordoma em crianças

Após o diagnóstico de cordoma, são realizados testes para descobrir se as células cancerígenas se espalharam dentro da coluna vertebral ou para outras partes do corpo (estágio do câncer).

Os seguintes testes e procedimentos podem ser utilizados para determinar o estágio do câncer.

Escaneamento ósseo: Um procedimento para verificar se há células que se dividem rapidamente, como células cancerígenas, no osso. Uma quantidade muito pequena de material radioativo é injetada em uma veia e viaja através da corrente sanguínea. O material radioativo se acumula nos ossos com câncer e é detectado por um scanner.

Escaneamento ósseo. Uma pequena quantidade de material radioativo é injetada na veia da criança e viaja pelo sangue. O material radioativo se acumula nos ossos. Enquanto a criança está deitada em uma mesa que desliza sob o scanner, o material radioativo é detectado e imagens são geradas em uma tela de computador.
Tomografia computadorizada (CAT scan): Um procedimento que cria uma série de imagens detalhadas de áreas dentro do corpo, como o tórax, tiradas de diferentes ângulos. As imagens são feitas por um computador ligado a uma máquina de raios X. Um corante pode ser injetado em uma veia ou ser ingerido para ajudar os órgãos ou tecidos a se destacarem mais claramente. Este procedimento também é conhecido como tomografia computadorizada, tomografia computadorizada ou tomografia axial computadorizada.

Tomografia computadorizada (CT) da cabeça e pescoço. A criança se deita em uma mesa que desliza através do scanner de TC, que tira imagens de raios X do interior da cabeça e pescoço.

Existem três maneiras pelas quais o câncer se espalha no corpo.

O câncer pode se espalhar através do tecido, do sistema linfático e do sangue:

Tecido próximo. O câncer se espalha de onde começou crescendo em áreas próximas.
Sistema linfático. O câncer se espalha de onde começou, penetrando no sistema linfático. O câncer viaja pelos vasos linfáticos para outras partes do corpo.
Sangue. O câncer se espalha de onde começou, entrando na corrente sanguínea. O câncer viaja pelos vasos sanguíneos para outras partes do corpo.

Às vezes, o cordoma em crianças volta após o tratamento.

O câncer pode reaparecer na área onde se formou pela primeira vez ou em outras partes do corpo, como os ossos ou pulmões.

Visão geral das opções de tratamento

Pontos principais

Existem diferentes tipos de tratamento para crianças com cordoma.
Crianças com cordoma devem ter seu tratamento planejado por uma equipe de médicos especialistas em tratar câncer infantil.
Dois tipos de tratamento padrão são utilizados:
- Cirurgia
- Terapia de radiação
Novos tipos de tratamento estão sendo testados em ensaios clínicos.
- Terapia direcionada
O tratamento para cordoma infantil pode causar efeitos colaterais.
Os pacientes podem considerar participar de um ensaio clínico.
Os pacientes podem entrar em ensaios clínicos antes, durante ou após o início do tratamento do câncer.
Testes de acompanhamento podem ser necessários.

Existem diferentes tipos de tratamento para crianças com cordoma.

Alguns tratamentos são padrão (o tratamento atualmente utilizado), e alguns métodos estão sendo testados em ensaios clínicos. Um ensaio clínico de tratamento é um estudo de pesquisa destinado a ajudar a melhorar os tratamentos atuais ou obter informações sobre novos tratamentos para pacientes com câncer. Quando ensaios clínicos mostram que um novo tratamento é melhor do que o tratamento padrão, o novo tratamento pode se tornar o tratamento padrão.

Como o câncer em crianças é raro, participar de um ensaio clínico deve ser considerado. Alguns ensaios clínicos estão abertos apenas a pacientes que ainda não começaram o tratamento.

Crianças com cordoma devem ter seu tratamento planejado por uma equipe de médicos que são especialistas em tratar câncer infantil.

O tratamento será supervisionado por um oncologista pediátrico, um médico que se especializa em tratar crianças com câncer. O oncologista pediátrico trabalha com outros profissionais de saúde pediátricos que são especialistas em tratar crianças com câncer e que se especializam em certas áreas da medicina. Esta equipe pode incluir os seguintes especialistas:

Pediatra.
Neurocirurgião pediátrico.
Oncologista de radiação.
Patologista.
Enfermeiro especialista pediátrico.
Assistente social.
Especialista em reabilitação.
Psicólogo.
Especialista em cuidados infantis.

Dois tipos de tratamento padrão são utilizados:

Cirurgia

A possibilidade de remover completamente um cordoma depende de onde o cordoma se formou. Se ele se formou dentro ou próximo ao cérebro, ou perto de nervos ou vasos sanguíneos importantes, não é possível retirá-lo completamente por cirurgia sem causar danos à criança.

Terapia de radiação

A terapia de radiação é um tratamento contra o câncer que utiliza raios X de alta energia ou outros tipos de radiação para matar células cancerígenas ou impedir que elas cresçam. A terapia de radiação externa usa uma máquina fora do corpo para direcionar radiação à área do corpo com câncer. A terapia de radiação com feixes de prótons é um tipo de terapia de radiação externa de alta energia que direciona correntes de prótons (partículas minúsculas, invisíveis e com carga positiva) às células cancerígenas para matá-las. Ela pode ser usada para tratar cordomas infantis.

Novos tipos de tratamento estão sendo testados em ensaios clínicos.

Terapia direcionada

Terapia direcionada é um tipo de tratamento que utiliza medicamentos ou outras substâncias para identificar e atacar células cancerosas específicas. As terapias direcionadas geralmente causam menos danos às células normais do que a quimioterapia ou terapia de radiação.

Tazemetostat está sendo estudado para o tratamento de cordoma infantil que recorreu (voltou).

O tratamento para cordoma infantil pode causar efeitos colaterais.

Os pacientes podem considerar participar de um ensaio clínico.

Para alguns pacientes, participar de um ensaio clínico pode ser a melhor opção de tratamento. Os ensaios clínicos são parte do processo de pesquisa sobre câncer. Os ensaios clínicos são realizados para descobrir se novos tratamentos para câncer são seguros e eficazes ou melhores que o tratamento padrão.

Muitos dos tratamentos padrão de hoje para câncer são baseados em ensaios clínicos anteriores. Pacientes que participam de um ensaio clínico podem receber o tratamento padrão ou ser os primeiros a receber um novo tratamento.

Pacientes que participam de ensaios clínicos também ajudam a melhorar a forma como o câncer será tratado no futuro. Mesmo quando os ensaios clínicos não resultam em novos tratamentos eficazes, eles frequentemente respondem perguntas importantes e ajudam a avançar a pesquisa.

Os pacientes podem entrar em ensaios clínicos antes, durante ou após o início de seu tratamento contra o câncer.

Alguns ensaios clínicos incluem apenas pacientes que ainda não receberam tratamento. Outros ensaios testam tratamentos para pacientes cujo câncer não melhorou. Também há ensaios clínicos que testam novas formas de evitar a recorrência do câncer (voltar) ou reduzir os efeitos colaterais do tratamento do câncer.

Testes de acompanhamento podem ser necessários.

Alguns dos testes realizados para diagnosticar o câncer ou descobrir o estágio do câncer podem ser repetidos. Alguns testes serão repetidos para verificar como o tratamento está funcionando. Decisões sobre continuar, mudar ou interromper o tratamento podem ser baseadas nos resultados desses testes.

Alguns dos testes continuarão a ser realizados de tempos em tempos após o tratamento ter terminado. Os resultados desses testes podem mostrar se a condição da sua criança mudou ou se o câncer recorreu (voltou). Esses testes às vezes são chamados de testes de acompanhamento ou consultas de verificação.