O que é acrocianose?

O que é acrocianose?

Acrocianose é um distúrbio vascular periférico funcional, caracterizado pela descoloração azulada e manchada, ou cianose, das mãos, pés e, às vezes, do rosto.

A acrocianose é causada por vasoespasmo dos pequenos vasos da pele em resposta ao frio. Este pode ser um distúrbio primário ou secundário.^1,2

Quem pode ter acrocianose?

A acrocianose primária ocorre mais frequentemente em adolescentes e jovens adultos (o início geralmente ocorre entre os 20 e 30 anos).^1,2

• Esse distúrbio é mais comum em mulheres do que em homens.
• A acrocianose é rara em crianças ou em mulheres pós-menopáusicas.
• A acrocianose pode coexistir com eritema nodoso, eritrromelalgia ou fenômeno de Raynaud.

A acrocianose secundária pode ocorrer em qualquer idade, dependendo da causa subjacente.

O que causa a acrocianose?

As causas da acrocianose dependem se é um distúrbio primário ou secundário.^1–3

Acrocianose primária

A acrocianose primária é geneticamente determinada ou de origem desconhecida. Não está associada a doenças arteriais oclusivas. O vasoespasmo crônico das pequenas arteríolas ou vênulas cutâneas resulta em dilatação secundária dos capilares e do plexo venoso subpapilar.

Acrocianose secundária

Os fatores que podem contribuir para a acrocianose secundária incluem:

• Hipoxemia, frequentemente devido a doenças pulmonares ou tabagismo
• Doenças do tecido conectivo (por exemplo: granulomatose com poliangeíte, artrite reumatoide, lúpus eritematoso, síndrome de sobreposição)
• Neoplasias (por exemplo: linfoma de Hodgkin, câncer de ovário)
• Doenças arteriais oclusivas (doença vascular periférica)
• Transtornos alimentares e desnutrição
• Transtornos hematológicos
• Medicamentos e toxinas
• Infecções
• Dermatite atópica
• Doenças hereditárias (por exemplo: doença mitocondrial, síndrome de Down, síndrome de Ehlers-Danlos)
• Infância
• Doença de Buerger
• Lesão da medula espinhal
• Rinite atrófica
• Razões psiquiátricas/psicológicas

Quais são as características clínicas da acrocianose?

Acrocianose primária

A acrocianose primária ocorre com descoloração azulada bilateral, simétrica, indolor e persistente dos dedos das mãos e dos pés. A acrocianose pode se estender para as mãos, pés e rosto. A pressão em uma área de palidez resulta em um retorno lento e irregular do sangue da periferia para o centro (sinal de Crocq). Os pulsos arteriais são normais e não há palidez proximal, ulceração ou gangrena. ^1,2,4

As características clínicas da acrocianose também podem incluir:

• Hiperdidrose das mãos e pés
• Mãos e pés frios
• Inchaço dos dedos

Acrocianose secundária

Os sintomas da acrocianose secundária variam dependendo da causa subjacente. A acrocianose secundária é frequentemente assimétrica e está associada a dor e danos ao tecido (síndrome do dedo azul).

Sinais de um distúrbio primário podem estar presentes.

Como a acrocianose é diagnosticada?

O diagnóstico clínico da acrocianose é baseado na aparência geral do paciente e na distribuição e persistência da cianose.^1,2,5

Em jovens adultos, onde o diagnóstico é mais provável de ser acrocianose primária, apenas investigações limitadas são necessárias.

Em adultos mais velhos, ou se houver características atípicas, como dor e assimetria da acrocianose, uma anamnese direcionada, exame físico e investigações serão necessárias para determinar a causa. As investigações podem incluir:

• Oxímetro de pulso
• Análise de urina
• Hemograma completo, proteína C-reativa, velocidade de sedimentação (VS)
• Bioquímica padrão, incluindo função hepática e renal
• Títulos de estreptococos
• Autoanticorpos
• Imunoglobulinas e eletroforese de plasma
• Estudos de complemento
• Radiografia de tórax
• Medidas de gases arteriais e venosos
• Biópsia de pele
• Capilaroscopia de leito ungueal (para distinguir cianose primária de distúrbios do tecido conectivo em estágio inicial).

Qual é o método de tratamento para a acrocianose?

Tratamento da acrocianose primária

O tratamento não é necessário para a maioria dos pacientes com acrocianose, e a intervenção farmacológica raramente é necessária.^1,5 O paciente deve ser tranquilizado de que a acrocianose primária é inócua. As opções para manejo ativo podem incluir:

• Medidas comportamentais, como evitar exposição ao frio e trauma
• Medidas psicofisiológicas, como treinamento de biofeedback, condicionamento reflexo e hipnose.

Observe que vasodilatadores, como bloqueadores dos canais de cálcio, não são úteis (diferente do fenômeno de Raynaud).

• Há evidências limitadas de benefício de bioflavonoides, derivados de ácido nicotínico, bloqueadores adrenérgicos, minoxidil tópico, ciclandelato, compostos de rutina e bromocriptina.
• A simpatectomia pode ser considerada em casos muito severos.

Acrocianose secundária

O tratamento da acrocianose secundária depende da causa subjacente.

A acrocianose primária é uma condição benigna que geralmente se resolve na meia-idade sem sequelas a longo prazo.

A acrocianose secundária pode se resolver com o tratamento da causa primária. Como os mecanismos patológicos que causam acrocianose secundária variam, o prognóstico também varia.